Enfermedades autoinmunes sistémicas como el lupus o el síndrome de Sjögren, cuando el enemigo está en casa

Las enfermedades autoinmunes sistémicas tienen dos características principales. Por un lado, un fallo en el sistema inmune que hace que éste agreda al propio organismo a quien debería defender. Por otro, se trata de patologías que pueden afectar a prácticamente cualquier órgano del cuerpo. Por esto se las denomina sistémicas.

“La mayoría de estas enfermedades tienen una prevalencia baja. Muchas de ellas son consideradas enfermedades raras”, señala Patricia Sequera Ortiz, presidenta de la Sociedad Española de Nefrología (SEN). Entre las más habituales están el síndrome de Sjögren y el lupus eritematosos sistémico.

El síndrome de Sjögren afecta principalmente a las glándulas exocrinas, es decir, aquellas que vierten sus secreciones al exterior. “Estas glándulas son las encargadas de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y la tráquea y las secreciones vaginales, es decir, líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior”, detalla la Asociación Española del Síndrome de Sjögren.

“La mayor parte de las complicaciones se producen por una disminución de las lágrimas y la saliva. Los pacientes con los ojos secos son más vulnerables a las infecciones oculares y pueden presentar daños en la córnea. En la boca, puede haber un aumento de caries, inflamación de las encías e infecciones bucales por hongos. Algunos pacientes tienen episodios de inflamación dolorosa en las glándulas salivales del rostro”, apuntan los especialistas del Colegio Americano de Reumatología.

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Asimismo, puede haber complicaciones en otras partes del cuerpo como dolor y rigidez en las articulaciones. Aunque es menos frecuente, también pueden aparecer erupciones en brazos y piernas relacionadas con la inflamación en pequeños vasos sanguíneos, así como inflamación en los pulmones, el hígado y los riñones.

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Por su parte, en el lupus eritematoso sistémico las afecciones más frecuentes son las renales, cardiacas, pulmonares, articulares, neurológicas y cutáneas. Esta enfermedad cursa en forma de brotes, durante los que el paciente puede padecer, entre otros síntomas, “dolores musculares y articulares, pérdida de peso, fiebre, cansancio, manchas en la piel tras la exposición solar, etc. Estos brotes, distintos en cada persona, se pueden presentar de forma grave o leve en intensidad y duración y se combinan con periodos de remisión durante los que el paciente está asintomático”, explican los expertos de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).

OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS

Junto al lupus y el síndrome de Sjögren, otros ejemplos de enfermedades autoinmunes sistémicas son la esclerodermia, el síndrome antifosfolípido, las vasculitis sistémicas y las miopatías inflamatorias, aunque hay muchas más. “En general, las enfermedades autoinmunes sistémicas son más frecuentes en mujeres (1-3 hombres por cada 7-9 mujeres) y suelen aparecer en edad joven”, apunta Germán Peces-Barba, vicepresidente neumólogo de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).

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La causa de las enfermedades autoinmunes sistémicas se desconoce, aunque se cree que en muchos procesos puede existir una predisposición genética. Además, “ciertos factores ambientales, como el consumo de tabaco, algunas infecciones virales o la exposición al sol pueden intervenir de forma negativa en el desarrollo de las enfermedades autoinmunes sistémicas, así como en su evolución, favoreciendo brotes de actividad o condicionando un peor pronóstico”, añade el doctor Peces-Barba.

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Puesto que no se conoce la causa de las enfermedades autoinmunes sistémicas, no es posible curarlas. Por ello, “el principal objetivo es el adormecimiento del sistema inmune del paciente con el fin de minimizar en lo posible el ataque contra uno mismo”, destaca la Sociedad Española de Medicina Interna. Asimismo, explica que, desde hace 50 años, los corticoides han sido el pilar terapéutico en las enfermedades autoinmunes sistémicas, a los que después se sumaron los fármacos inmunosupresores. En los últimos años, han surgido nuevos fármacos, con mayor efectividad y menos efectos secundarios.

“El tratamiento biológico es una de las nuevas alternativas en nuestro vademécum terapéutico y ha llegado para quedarse. Es ya el presente en el tratamiento de muchas de las enfermedades inmunomediadas. El bloqueo selectivo de dianas de nuestro sistema inmune con estos fármacos permite reducir la posibilidad de efectos secundarios, más concretamente la incidencia de infecciones habituales y oportunistas, que clásicamente se habían relacionado con el tratamiento inmunosupresor”, detalla José Salvador García Morillo, especialista del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla y coordinador del Grupo de Trabajo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas de la Sociedad Española de Medicina Interna.

De igual modo, José María Álvaro-Gracia, especialista de la Sociedad Española de Reumatología, destaca “el avance importante en los tratamientos, tanto en las terapias inmunosupresoras clásicas como en los llamados tratamientos biológicos, mejor dirigidos contra aquellas estructuras anómalas del sistema inmune capaces de lesionar los tejidos de los pacientes”.

Dada la complejidad de las enfermedades autoinmunes sistémicas y el daño multiorgánico que pueden producir, es fundamental que la atención de estos pacientes se aborde de manera conjunta desde distintas especialidades médicas. El diagnóstico precoz es, asimismo, de suma importancia pues, como el explica Marcos López Hoyos, presidente de la Sociedad Española de Inmunología (SEI), “son enfermedades potencialmente mortales que tienen tratamiento. Pero si ese tratamiento se aplica tarde, pueden causar daños irreversibles en cualquier órgano o tejido y, por lo tanto, secuelas o complicaciones graves. Además, se sabe que algunos tratamientos son más eficaces si se aplican antes de que aparezca el daño orgánico”.

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+ “En general, las enfermedades autoinmunes sistémicas son más frecuentes en mujeres y suelen aparecer en edad joven”, apunta Germán Peces-Barba, vicepresidente neumólogo de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).

+ “El tratamiento biológico es una de las nuevas alternativas en nuestro vademécum terapéutico y ha llegado para quedarse”, indica José Salvador García Morillo, especialista del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla.

+ Dada la complejidad de las enfermedades autoinmunes sistémicas y el daño multiorgánico que pueden producir, es fundamental que la atención de estos pacientes se aborde de manera conjunta desde distintas especialidades médicas.

Por Purificación León EFE/Reportajes.