¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

Por: Nicole Stock

El síndrome de la persona rígida causa rigidez progresiva en el cuerpo y espasmos musculares severos, es “exquisitamente raro” y afecta quizás a una entre un millón de personas, según el Dr. Pavan Tankha, director médico de recuperación integral del dolor en la Clínica Cleveland.

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Esto es lo que debe saber sobre el diagnóstico, los síntomas y el tratamiento de la afección.

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA?

El síndrome de la persona rígida es una afección neurológica autoinmune poco común que afecta el sistema nervioso central y puede causar rigidez en todo el cuerpo y espasmos musculares dolorosos. Se acuñó por primera vez en la década de 1920 (como “síndrome del hombre rígido”) después de que los médicos describieran a los pacientes que caían como “un hombre de madera”.

La causa exacta de la afección no está clara, pero “el sistema inmunológico está involucrado”, dijo el Dr. Scott Newsome, director del Centro del Síndrome de la Persona Rígida de Johns Hopkins Medicine. El síndrome es difícil de diagnosticar, dijo el Dr. Newsome, y es posible que no se reconozca lo suficiente .

El síndrome en sí no es mortal, pero puede afectar significativamente la calidad de vida del paciente. Y como muchas enfermedades crónicas, las complicaciones asociadas pueden reducir la esperanza de vida.

¿QUIÉN TIENE RIESGO DE SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA?

Cualquier persona de cualquier edad puede padecer esta afección, afirmó el Dr. Richard Nowak, profesor asistente de neurología en la Facultad de Medicina de Yale, pero es más típica en personas de mediana edad, entre 30 y 60 años, y puede asociarse con eventos altamente estresantes. Como muchas otras afecciones inmunitarias, es más común en mujeres que en hombres, dijo el Dr. Newsome.

Ciertas enfermedades autoinmunes y cánceres se han relacionado con un ligero aumento en el riesgo de desarrollar el síndrome, dijo el Dr. Tankha, incluyendo diabetes, tiroiditis, vitíligo, cáncer de mama, cáncer de tiroides, cáncer de pulmón y cáncer de colon. Sin embargo, el riesgo sigue siendo bajo.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA?

El síndrome de la persona rígida a menudo comienza con rigidez en el torso y el abdomen, que luego puede extenderse a las piernas, los brazos y la cara, dijo el Dr. Tankha. Al principio, esta disminución de la movilidad puede ser poco frecuente, pero con el tiempo puede volverse constante, provocando que las personas caminen ligeramente encorvadas o pierdan la capacidad de caminar por completo. Las personas también pueden experimentar espasmos musculares dolorosos o dolor continuo.

La duración de los espasmos puede variar desde segundos hasta horas, dijo el Dr. Tankha, y pueden ser tan graves que rompan huesos o provoquen que los pacientes se caigan. Los espasmos musculares pueden ser desencadenados por una variedad de factores ambientales, como ruidos fuertes , temperaturas frías y estrés emocional, dijo el Dr. Newsome. La presencia del dolor crónico también puede llevar a algunos pacientes a desarrollar ansiedad , depresión y fobias a salir a la calle o intentar nuevas actividades.

Los síntomas y su gravedad varían de persona a persona, según el Dr. Newsome. “Es una enfermedad individual”, dijo.

¿CÓMO SE TRATA EL SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA?

No existe cura para el síndrome de la persona rígida, por lo que los médicos se centran en el tratamiento de los síntomas y el dolor. El tratamiento para esta afección es a menudo una combinación de intervenciones con medicamentos y sin medicamentos, dijo el Dr. Newsome.

La rigidez y los espasmos se pueden tratar con relajantes musculares e inyecciones de Botox. Los síntomas más graves se tratan con inmunoterapia e inmunosupresores, dijo el Dr. Newsome. Reducir gradualmente la respuesta inmune del cuerpo puede ayudar a aliviar los síntomas, dijo la Dra. Senda Ajroud-Driss, profesora asociada de neurología en la Facultad de Medicina Northwestern Feinberg.

Para los tratamientos no farmacológicos, los pacientes pueden someterse a terapia cognitivo-conductual y otras psicoterapias para ayudarlos a mitigar los desencadenantes emocionales que provocan espasmos musculares, así como a desarrollar habilidades para vivir con una enfermedad crónica.

Otros tipos de tratamientos, como la fisioterapia, la aquaterapia, la termoterapia y la acupuntura, pueden proporcionar alivio a algunos pacientes.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA EL SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA?

Para diagnosticar la afección se necesita una combinación de herramientas, dijo el Dr. Nowak. Debido a lo raro que es, el síndrome de la persona rígida generalmente se diagnostica descartando primero otras afecciones más comunes.

Luego, los proveedores de atención médica realizarán un examen físico y neurológico, realizarán análisis de sangre, evaluarán la rigidez de los músculos, realizarán una resonancia magnética y otras pruebas de imágenes y administrarán una punción lumbar.

Es importante recordar que, si bien existen síntomas comunes que pueden asociarse con el síndrome de la persona rígida, la afección es muy rara, dijo el Dr. Nowak.

“Todos los dolores y molestias no son necesariamente rígidos para una persona”, dijo.